Le struma ovarii malin est une tumeur ovarienne rare qui se développe à partir de tissu de type thyroïdien dans l’ovaire. Il touche généralement les adultes, souvent pendant les années de procréation ou après la ménopause, et les premiers signes du struma ovarii malin peuvent être vagues, comme une douleur pelvienne, un ballonnement ou une masse pelvienne. Beaucoup de personnes ne réalisent que plus tard que leurs signes étaient liés au struma ovarii malin. Le traitement comprend le plus souvent une chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une chirurgie thyroïdienne et d’iode radioactif pour réduire le risque de récidive du cancer. Le pronostic est souvent favorable lorsque le struma ovarii malin est dépisté tôt, mais il peut varier selon l’étendue de la dissémination et la réponse au traitement.
Combien de personnes vivent avec Malignant struma ovarii ?
Les estimations mondiales et américaines du nombre de personnes vivant avec une struma ovarii maligne ne sont pas rapportées de manière uniforme par une source de référence unique. Les médecins la décrivent généralement comme exceptionnellement rare, mais aucun décompte actuel fiable n’est disponible pour le monde et les États-Unis.
Aperçu
Malignant struma ovariiSymptômes
La struma ovarii maligne ne provoque souvent aucun symptôme au début. Lorsque des symptômes apparaissent, de nombreuses personnes vivant avec une struma ovarii maligne remarquent une douleur pelvienne ou abdominale, des ballonnements, une masse pelvienne ou des saignements vaginaux anormaux.
Perspectives et Pronostic
Le struma ovarii malin est souvent traitable, et de nombreuses personnes évoluent bien, en particulier lorsqu’il est diagnostiqué avant qu’il ne se soit propagé. Le pronostic dépend principalement du stade, du type de tumeur et de la possibilité d’enlever toute maladie visible.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du struma ovarii malin n’est pas claire. Il se développe habituellement à partir de tissu thyroïdien à l’intérieur d’un tératome ovarien, souvent sans facteur déclenchant évident. Les facteurs de risque connus sont mal définis, et aucune cause liée au mode de vie ou à l’environnement n’a été clairement démontrée.
Influences génétiques
La génétique peut jouer un rôle dans le struma ovarii malin, car certaines tumeurs présentent des altérations également observées dans le cancer de la thyroïde, comme des variants de BRAF ou de RAS. La plupart des cas semblent sporadiques, et aucun risque héréditaire de struma ovarii malin n’a été mis en évidence.
Diagnostic
La struma ovarii maligne est généralement diagnostiquée par imagerie pelvienne, chirurgie et examen de la tumeur en laboratoire au microscope. Le diagnostic de struma ovarii maligne est confirmé par l’anatomopathologie. Des tests ou des examens thyroïdiens peuvent être utiles dans certains cas.
Traitement et médicaments
Le traitement du struma ovarii malin commence généralement par une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur ovarienne. Certaines personnes ont également besoin d’une chirurgie de la thyroïde et d’un traitement à l’iode radioactif, surtout si le cancer s’est propagé ou si le risque de récidive est plus élevé.
Symptômes
Le struma ovarii malin provoque souvent des symptômes vagues au niveau de l’abdomen ou du pelvis, qui peuvent s’installer progressivement ; il peut donc être confondu avec des ballonnements, des crampes ou un autre problème ovarien. Certaines personnes remarquent une sensation de pression, un tour de taille qui augmente ou une douleur pendant des activités quotidiennes comme la marche ou la flexion du tronc. Les symptômes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps. Dans certains cas, il n’y a d’abord aucun symptôme, et la maladie est découverte lors d’un examen d’imagerie ou d’une intervention chirurgicale pratiqués pour une autre raison.
Des douleurs sourdes, des crampes ou une sensation de lourdeur persistantes dans le bas de l’abdomen ou du pelvis sont fréquentes. Certaines personnes les ressentent davantage lors des mouvements, de l’exercice ou des rapports sexuels.
L’abdomen peut sembler plein, tendu ou visiblement gonflé. Les premiers symptômes du struma ovarii malin sont souvent vagues et peuvent ressembler à des ballonnements ordinaires ou à une prise de poids.
Une masse ovarienne qui grossit peut provoquer une sensation de pression dans le bas de l’abdomen ou l’impression que les vêtements serrent davantage à la taille. Certaines personnes peuvent aussi se sentir rassasiées plus rapidement en mangeant.
La pression exercée sur les organes voisins peut entraîner des mictions fréquentes, une constipation ou une gêne lorsque l’intestin est rempli. Ces symptômes peuvent apparaître et disparaître, ce qui explique en partie pourquoi la maladie peut passer inaperçue.
Comment les gens remarquent-ils généralement Malignant struma ovarii en premier ?
Le struma ovarii malin est souvent remarqué pour la première fois de façon étonnamment banale : de nombreuses personnes développent un inconfort abdominal ou pelvien persistant, se sentent ballonnées ou constatent que leur abdomen semble plus volumineux, et un examen d’imagerie réalisé pour ces symptômes découvre une masse ovarienne. Certaines personnes vivant avec cette affection consultent d’abord en raison d’une masse pelvienne palpée à l’examen, d’une accumulation de liquide dans l’abdomen ou, plus rarement, de signes d’hyperthyroïdie (activité excessive de la thyroïde), tels qu’un cœur qui bat vite, des sueurs, une perte de poids ou une sensation de tremblements inhabituelle. Comme ces signes précoces sont fréquents et peuvent ressembler à de nombreuses autres affections gynécologiques, la première découverte d’un struma ovarii malin se fait généralement par l’imagerie, puis est confirmée après une intervention chirurgicale ou une analyse tissulaire, et non sur les seuls symptômes.
Types de Malignant struma ovarii
Le struma ovarii malin peut se manifester selon plusieurs tableaux cliniques différents, plutôt que par un ensemble fixe de symptômes. Les signes ne se présentent pas toujours de la même manière chez tout le monde. Certaines personnes n’ont d’abord aucun symptôme net, tandis que d’autres remarquent une pression pelvienne, un gonflement abdominal ou des signes d’hyperthyroïdie. Comme cette tumeur est rare, les premiers signes du struma ovarii malin peuvent être facilement confondus avec des problèmes ovariens ou thyroïdiens plus fréquents.
Forme silencieuse
Certaines personnes atteintes de struma ovarii malin n’ont aucun symptôme évident, et la tumeur est découverte lors d’une imagerie ou d’une intervention chirurgicale réalisée pour une autre raison. Dans ce tableau, la vie quotidienne peut sembler normale jusqu’à ce qu’une exploration ou un examen la mette en évidence.
Pression pelvienne
Beaucoup de personnes vivant avec un struma ovarii malin présentent des signes liés à l’ovaire lui-même, comme une douleur du bas-ventre, une pression pelvienne, des ballonnements ou une sensation de pesanteur. Une masse plus volumineuse peut aussi entraîner une augmentation de la fréquence des mictions ou une constipation en comprimant les organes voisins.
Lié aux hormones
Dans certains cas, le tissu thyroïdien de la tumeur produit trop d’hormones thyroïdiennes, ce qui peut entraîner une perte de poids, des tremblements, des sueurs, de l’anxiété ou un rythme cardiaque rapide. Ces signes peuvent être plus marqués que les signes pelviens et constituer le premier indice d’un problème.
Accumulation liquidienne
Certaines personnes peuvent développer un gonflement abdominal dû à la présence de liquide dans l’abdomen, appelé médicalement ascite, et plus rarement un liquide autour des poumons, pouvant provoquer un essoufflement. Ce tableau peut rendre plus difficiles les activités courantes, comme la marche ou le fait de terminer un repas.
Lié à l’extension
Plus rarement, le struma ovarii malin s’est propagé au-delà de l’ovaire au moment de sa découverte. Dans ce cas, les signes dépendent du site d’extension, de sorte que les personnes peuvent présenter une douleur plus persistante, un gonflement ou des difficultés respiratoires plutôt qu’une simple gêne pelvienne.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Pour le struma ovarii malin, il n’existe pas de preuve solide que l’alimentation, l’exercice, les compléments alimentaires ou d’autres changements de mode de vie puissent retarder de manière significative l’apparition des symptômes, et comme cette tumeur est très rare, il n’existe pas de moyen prouvé de la prévenir. La mesure la plus utile consiste à prêter attention précocement aux signes d’alerte possibles, tels qu’une douleur pelvienne ou du bas-ventre persistante, un gonflement ou des modifications des règles, car il n’existe pas de test de dépistage bien établi ni de médicament préventif pour les personnes sans symptômes. Même si cela peut être frustrant, rester en contact avec votre médecin et faire évaluer rapidement tout nouveau symptôme peut aider à la détecter et à la traiter plus tôt.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour la struma ovarii maligne, la génétique peut parfois montrer des modifications similaires à celles observées dans le cancer de la thyroïde, mais ces résultats ne permettent pas de prévoir de façon fiable les signes que vous présenterez au quotidien. La plupart des signes restent surtout liés à la taille de la tumeur, au fait qu’elle se soit propagée ou non, et au fait qu’elle produise ou non de l’hormone thyroïdienne. Ainsi, certaines personnes présentent des douleurs pelviennes ou des ballonnements, tandis que d’autres ont des signes d’hyperthyroïdie. En bref, les tests génétiques peuvent aider les médecins à mieux comprendre la tumeur, mais ils ne peuvent généralement pas dire avec certitude quels signes apparaîtront, quelle sera leur intensité ni exactement quand ils débuteront.
Causes et Facteurs de Risque
La cause exacte de la struma ovarii maligne n’est pas connue. On pense qu’elle débute lorsque le tissu de type thyroïdien présent dans une tumeur ovarienne appelée struma ovarii acquiert des modifications de l’ADN et commence à se développer comme un cancer. Le risque peut varier largement d’une personne à l’autre. Elle semble survenir plus souvent chez l’adulte, en particulier à l’âge mûr, mais aucun facteur héréditaire, lié au mode de vie ou environnemental clair n’a été démontré pour la struma ovarii maligne. Comme cette tumeur est très rare, les médecins ne connaissent pas de moyen fiable de la prévenir.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
La plupart des cas de struma ovarii maligne n’ont pas de cause claire. Elle se développe habituellement lorsque le tissu thyroïdien contenu dans une tumeur ovarienne rare devient cancéreux, et elle est observée le plus souvent chez l’adulte, surtout autour du milieu de la vie. Certaines tumeurs présentent des modifications génétiques similaires à celles observées dans le cancer de la thyroïde, mais il n’existe pas de preuve solide que cette affection soit habituellement héréditaire, et aucun facteur de risque lié au mode de vie courant n’y a été clairement associé.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le struma ovarii malin est très rare, de sorte que les facteurs de risque du struma ovarii malin sont moins clairement définis que pour les cancers plus fréquents. La plupart des personnes chez qui il est diagnostiqué ne présentent pas de cause externe évidente. Les médecins regroupent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Pour cette affection, les facteurs biologiques sont les mieux connus, tandis que les liens environnementaux restent incertains.
Le struma ovarii malin se développe dans un ovaire qui contient déjà un struma ovarii, une prolifération rare constituée en grande partie de tissu thyroïdien. Sans la présence de ce tissu de type thyroïdien dans l’ovaire, ce cancer ne s’y développe pas.
Le struma ovarii apparaît habituellement au sein d’un tératome kystique mature, souvent appelé kyste dermoïde. Cette tumeur ovarienne constitue le contexte biologique dans lequel une transformation maligne peut se produire, bien que la plupart des kystes dermoïdes ne deviennent jamais cancéreux.
Le struma ovarii malin est observé principalement chez l’adulte et est rare chez l’enfant. L’âge n’en est pas directement la cause, mais l’affection semble plus susceptible d’être retrouvée dans le tissu ovarien adulte, souvent à l’âge mûr.
Aucune exposition environnementale spécifique n’a été clairement démontrée comme augmentant le risque de struma ovarii malin. L’affection étant très rare, des facteurs externes tels que les rayonnements ou les expositions chimiques n’ont pas montré de lien constant et bien établi.
Facteurs de Risque Génétiques
Chez la plupart des personnes, il n’existe pas de schéma familial ni de gène héréditaire unique qui explique clairement pourquoi se développe un struma ovarii malin. Comme cette tumeur est très rare, les facteurs de risque génétiques du struma ovarii malin restent encore à préciser. Ce que les chercheurs savent, en revanche, c’est que de nombreux cas semblent débuter par des modifications de l’ADN qui surviennent uniquement dans la tumeur elle-même, et non par des modifications transmises au sein de la famille. Le fait d’être porteur d’une modification génétique ne garantit pas l’apparition de l’affection.
Risque héréditaire: Aucun gène héréditaire ni syndrome héréditaire n’a été formellement démontré comme augmentant le risque de struma ovarii malin. La plupart des personnes atteintes de cette tumeur n’ont pas d’antécédents familiaux évocateurs ni de mutation connue transmise.
Modification de BRAF: Certaines tumeurs présentent une modification de BRAF, le plus souvent de type V600E. Il s’agit d’une modification acquise de l’ADN dans les cellules tumorales, et c’est l’une des modifications géniques les mieux décrites associées au struma ovarii malin.
Modifications de RAS: Un plus petit nombre de tumeurs présentent des modifications d’un gène RAS, une autre voie qui peut entraîner une prolifération cellulaire anormale. Comme pour BRAF, ces modifications sont généralement acquises dans la tumeur et non héritées.
Autres modifications: Plus rarement, les médecins identifient d’autres altérations géniques de type cancer thyroïdien, y compris de rares gènes de fusion et d’autres modifications également observées dans le cancer de la thyroïde. Ces constatations peuvent aider à expliquer la formation de la tumeur, mais elles sont trop peu fréquentes pour constituer des marqueurs clairs de risque héréditaire.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Les recherches sur le struma ovarii malin sont très limitées, car cette affection est extrêmement rare. Lorsque l’on vous demande quels facteurs de risque liés au mode de vie sont associés au struma ovarii malin, la réponse la plus exacte est qu’aucune habitude quotidienne spécifique n’a clairement été démontrée comme en étant la cause. Toutefois, certains facteurs liés au mode de vie peuvent influencer l’état de santé global face au cancer, la récupération après traitement et la prise en charge si des signes liés à la thyroïde apparaissent.
Le tabagisme n’a pas été montré comme une cause spécifique du struma ovarii malin. Il peut néanmoins retarder la cicatrisation, augmenter les risques opératoires et aggraver l’évolution globale du cancer.
Une consommation importante d’alcool n’a pas été directement associée au struma ovarii malin. Elle peut toutefois gêner la récupération, la nutrition, la fonction hépatique et la tolérance au traitement anticancéreux.
Un excès de poids corporel n’a pas été démontré comme une cause spécifique du struma ovarii malin. Cependant, l’obésité peut augmenter le risque opératoire et rendre la récupération ainsi que la prise en charge de la santé à long terme plus difficiles.
L’absence d’exercice n’est pas un facteur de risque direct établi du struma ovarii malin. Une mauvaise condition physique peut réduire la capacité de récupération avant la chirurgie et ralentir le rétablissement après le traitement.
Prévention des Risques
Comme la struma ovarii maligne est une tumeur ovarienne très rare, il n’existe aucun moyen éprouvé de la prévenir complètement. Pour beaucoup de personnes, la prévention consiste surtout à réduire le risque lorsque c’est possible, à repérer tôt les signes d’alerte et à faire évaluer les symptômes pelviens au lieu d’attendre qu’ils passent. La prévention vise à diminuer le risque, et non à l’éliminer totalement. Si vous avez des antécédents familiaux de cancers de l’ovaire ou de cancers apparentés, un plan plus personnalisé peut être utile.
la plupart des personnes ne peuvent pas prévenir la struma ovarii maligne elle-même, mais savoir si des cancers de l’ovaire, du sein, de la thyroïde ou d’autres cancers apparentés existent dans votre famille peut aider à orienter la prise en charge. Parlez à votre médecin pour savoir si vous avez besoin d’un conseil génétique ou d’un suivi plus précoce en cas de symptômes pelviens.
des ballonnements persistants, une pression pelvienne, un gonflement abdominal, une nouvelle urgence urinaire ou une douleur qui revient sans cesse doivent être évalués plutôt que mis sur le compte d’une semaine chargée ou d’un problème digestif. Dans de rares cas, il peut s’agir de symptômes précoces d’une struma ovarii maligne ou d’une autre tumeur ovarienne.
les consultations gynécologiques de routine ne permettent pas de dépister de façon fiable une struma ovarii maligne chez les personnes sans symptômes, mais elles peuvent aider à repérer plus tôt un problème lorsqu’un changement survient. La prévention est plus efficace lorsqu’elle s’accompagne de contrôles réguliers.
si des symptômes ou un examen évoquent une masse ovarienne, une échographie réalisée sans délai et des examens de suivi peuvent aider à détecter une tumeur avant qu’elle n’entraîne davantage de complications. Cela ne prévient pas la formation d’une struma ovarii maligne, mais peut réduire les risques grâce à un traitement plus précoce.
Peut-on prévenir Malignant struma ovarii ?
Non, il n’existe aucun moyen connu de prévenir le struma ovarii malin, un type de tumeur ovarienne très rare. Les médecins ne savent pas encore exactement pourquoi il survient, et aucune modification du mode de vie bien établie n’a montré qu’elle permettait d’empêcher son développement. Des consultations gynécologiques régulières peuvent néanmoins être utiles pour détecter plus tôt des problèmes ovariens, mais elles ne peuvent pas prévenir cette affection.
Transmission
Le struma ovarii malin n’est pas une infection, il ne peut donc pas se transmettre d’une personne à une autre par contact étroit, par voie sexuelle, par les aliments partagés, par le sang ou par l’air. En pratique, il n’est pas du tout contagieux, et le fait d’être en présence d’une personne atteinte d’un struma ovarii malin est sans danger, car cette tumeur ovarienne rare se développe à partir d’un tissu de type thyroïdien situé dans l’ovaire, et non à partir d’un virus ou d’un autre germe.
Pour la plupart des personnes, le struma ovarii malin n’est pas non plus considéré comme une affection héréditaire et apparaît habituellement de façon sporadique. Si vous vous interrogez sur son mode de transmission héréditaire, il n’existe pas de schéma habituel connu de transmission parent-enfant, même si un médecin peut tout de même vous interroger sur les antécédents familiaux s’il existe d’autres cancers ou des affections héréditaires dans la famille.
Quand tester vos gènes
Pour le struma ovarii malin, un test génétique héréditaire de routine n’est généralement pas recommandé, car il s’agit habituellement d’une affection non héréditaire. Il peut être utile d’évoquer un test génétique si vous avez aussi des antécédents familiaux importants de cancers de la thyroïde, de l’ovaire ou de cancers apparentés, ou si la tumeur récidive ou se propage et que votre équipe envisage un séquençage tumoral pour orienter le traitement.
Diagnostic
Le struma ovarii malin est généralement suspecté après la découverte d’une masse ovarienne en raison de symptômes pelviens, d’examens d’imagerie ou d’une intervention chirurgicale pratiquée pour ce qui semblait d’abord être un kyste ou une tumeur ovarienne plus fréquents. Les personnes vivant avec cette affection peuvent présenter des ballonnements abdominaux, des douleurs pelviennes, une sensation de pression ou aucun symptôme, de sorte que le diagnostic se pose souvent par étapes plutôt qu’en une seule fois. Il est naturel de s’inquiéter lorsque les symptômes n’ont pas d’explication claire. Le diagnostic de struma ovarii malin repose sur l’imagerie et la chirurgie, mais la réponse définitive provient généralement de l’examen du tissu au microscope.
Les médecins commencent par vous interroger sur des signes tels que la douleur, les ballonnements, une sensation de pesanteur ou des modifications des règles, puis réalisent un examen pelvien. Cela peut aider à détecter une masse annexielle, mais cela ne permet pas, à lui seul, de confirmer un struma ovarii malin.
Une échographie pelvienne est souvent le premier examen d’imagerie utilisé pour étudier une masse ovarienne. Elle peut montrer si la masse comporte des parties solides et kystiques, mais ces éléments ne sont pas assez spécifiques pour poser le diagnostic.
Une TDM ou une IRM peut être utilisée pour préciser la taille de la masse, ses caractéristiques internes et la présence éventuelle de signes d’extension dans l’abdomen ou le pelvis. Ces examens aident à planifier la chirurgie et à établir le diagnostic de struma ovarii malin avant l’opération, mais ils ne permettent toujours pas de le prouver.
Les analyses sanguines peuvent inclure des examens biologiques généraux et des marqueurs tumoraux ovariens tels que le CA-125, bien qu’ils puissent être normaux ou élevés pour de nombreuses raisons différentes. Des tests de la fonction thyroïdienne peuvent également être réalisés, car certaines tumeurs produisent de l’hormone thyroïdienne, mais de nombreuses personnes atteintes de struma ovarii malin ont une fonction thyroïdienne normale.
Comment diagnostique-t-on Malignant struma ovarii ?
Les médecins suspectent généralement en premier lieu une struma ovarii maligne lorsqu’une échographie ou une autre imagerie pelvienne montre une tumeur ovarienne, parfois associée à des analyses de sang évaluant la fonction thyroïdienne et d’autres indices. Le diagnostic est le plus souvent confirmé après l’intervention chirurgicale, lorsque la tumeur est examinée au microscope et qu’elle apparaît constituée principalement de tissu thyroïdien avec des signes nets de cancer. Les médecins peuvent également examiner la glande thyroïde du cou et réaliser parfois d’autres examens d’imagerie afin de s’assurer que le cancer n’y a pas pris naissance ni ne s’est propagé ailleurs, tandis qu’un test génétique n’est généralement pas nécessaire pour établir le diagnostic.
Étapes de Malignant struma ovarii
Le struma ovarii malin ne comporte pas de stades d’évolution définis. En effet, il est généralement identifié d’après l’aspect de la tumeur aux examens d’imagerie, pendant l’intervention chirurgicale et au microscope, plutôt que par une évolution prévisible et progressive des signes au fil du temps. Les premiers signes du struma ovarii malin peuvent être vagues, tels qu’un gonflement de l’abdomen, des douleurs pelviennes, une sensation de pression ou des modifications du transit intestinal, et certaines personnes ne présentent aucun signe net. Les médecins commencent généralement par un entretien sur les signes et un examen pelvien, puis utilisent l’imagerie, des analyses de sang et souvent la chirurgie avec analyse en laboratoire du tissu pour confirmer le diagnostic et surveiller l’extension ou la récidive.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du struma ovarii malin est généralement favorable, en particulier lorsque la maladie est limitée à l’ovaire et complètement retirée par chirurgie. La survie rapportée est élevée dans les cas localisés, de nombreux patients restant indemnes de la maladie pendant des années, mais une récidive peut survenir tardivement, d’où l’importance d’un suivi à long terme. Le pronostic est moins favorable en cas d’extension en dehors de l’ovaire, de caractéristiques histologiques agressives ou de résection incomplète, et ces patients peuvent avoir besoin d’une thyroïdectomie et d’iode radioactif pour améliorer le contrôle de la maladie. Comme il s’agit d’une tumeur rare, les données publiées sur la mortalité sont limitées, mais les décès semblent peu fréquents aux stades précoces de la maladie et plus probables dans les cas avancés ou métastatiques. Dans l’ensemble, le pronostic du struma ovarii malin dépend surtout du stade, de l’étendue de l’extension et de la réponse de la tumeur au traitement.
Effets à Long Terme
Pour de nombreuses personnes, le pronostic du struma ovarii malin est favorable, en particulier lorsque la tumeur est détectée tôt et ne s’est pas propagée au-delà de l’ovaire. Même ainsi, il s’agit d’un cancer rare, et certains effets à long terme peuvent apparaître des années plus tard plutôt que rapidement. Réfléchir aux effets à long terme aide à comprendre pourquoi le suivi peut se poursuivre longtemps après le traitement.
Le struma ovarii malin peut réapparaître après une longue période sans symptôme, parfois des années après le traitement initial. La récidive peut survenir dans le bassin ou l’abdomen, et plus rarement dans des parties éloignées du corps.
Chez un plus petit nombre de personnes, le struma ovarii malin peut s’étendre au-delà de l’ovaire. Lorsque cela se produit, le pronostic à long terme dépend de la localisation de l’extension et de la réponse au traitement.
Comme cette tumeur est constituée de tissu thyroïdien, elle peut évoluer d’une manière qui rappelle le cancer de la thyroïde. Cela signifie que le suivi à long terme peut se concentrer sur la récidive du struma ovarii malin, de la même manière que les médecins surveillent la réapparition des tumeurs de type thyroïdien.
La plupart des personnes ne développent pas de problèmes de hormones thyroïdiennes à cause de la tumeur elle-même, mais certaines peuvent présenter des signes de tissu thyroïdien hyperactif. Si un traitement ciblant la thyroïde fait partie des soins, un déséquilibre hormonal à long terme peut aussi entrer en jeu.
Comment est-ce de vivre avec Malignant struma ovarii
Vivre avec un struma ovarii malin peut être déstabilisant, car il s’agit d’une tumeur ovarienne rare, et pour beaucoup de personnes, la partie la plus difficile est l’incertitude : les signes peuvent d’abord être vagues, puis le quotidien peut rapidement se remplir d’examens d’imagerie, d’une chirurgie, de consultations de suivi et d’attente des résultats. Certaines personnes vivent avec des douleurs abdominales ou pelviennes, des ballonnements, de la fatigue ou une inquiétude quant à la possibilité d’une récidive du cancer, tandis que d’autres se sentent relativement bien physiquement mais portent le poids émotionnel d’un diagnostic dont peu de gens ont jamais entendu parler. Autour de vous, votre famille et votre partenaire peuvent assumer un soutien pratique et émotionnel supplémentaire, et ils partagent souvent les mêmes inquiétudes, mais avec le traitement et un suivi attentif, beaucoup de personnes parviennent, avec le temps, à reprendre la majeure partie de leur routine habituelle.
Traitement et Médicaments
Le struma ovarii malin est généralement traité par chirurgie, car l’objectif principal est d’enlever la tumeur ovarienne et de vérifier si elle s’est étendue au-delà de l’ovaire. Selon le stade et l’âge de la personne ou ses projets de grossesse, l’intervention peut aller de l’ablation d’un seul ovaire à une chirurgie plus étendue. Si la tumeur se comporte davantage comme un cancer de la thyroïde, le traitement peut aussi inclure l’ablation de la thyroïde et de l’iode radioactif, ce qui peut aider à détecter et à traiter les cellules de type thyroïdien restantes ailleurs dans le corps. Les plans de traitement associent souvent plusieurs approches. Après le traitement, de nombreuses personnes atteintes de struma ovarii malin nécessitent un suivi à long terme avec des analyses de sang et des examens d’imagerie, car cette tumeur rare peut réapparaître même après un traitement précoce.
Peut-on guérir Malignant struma ovarii ?
Oui, de nombreuses personnes atteintes de struma ovarii malin peuvent être guéries, surtout lorsqu’il est détecté tôt et retiré par chirurgie. Le traitement vise généralement à enlever la tumeur, et certaines personnes doivent aussi subir l’ablation de la thyroïde ainsi qu’un traitement à l’iode radioactif pour détruire toute cellule cancéreuse de type thyroïdien restante et réduire le risque de récidive. Comme il s’agit d’un cancer rare, un suivi avec des spécialistes est important, même après le traitement.
Traitement Non Médicamenteux
La vie quotidienne avec un struma ovarii malin s’articule souvent davantage autour des décisions thérapeutiques, de la récupération après l’intervention chirurgicale et du suivi régulier que des symptômes quotidiens. Le principal traitement non médicamenteux du struma ovarii malin est la chirurgie, dont le plan exact dépend de l’âge, des objectifs de fertilité, de l’étendue de la tumeur et des caractéristiques de type thyroïdien de la tumeur. Dans certains cas, le traitement comprend aussi une chirurgie thyroïdienne afin de clarifier le suivi et de mieux prendre en charge d’éventuelles cellules cancéreuses de type thyroïdien résiduelles. La prise en charge de cette affection repose souvent sur une équipe de cancérologie gynécologique et, parfois, sur la collaboration d’un spécialiste de la thyroïde.
La chirurgie est le principal traitement du struma ovarii malin et vise à retirer l’ovaire atteint ou la masse ovarienne. Certaines personnes bénéficient d’une chirurgie préservant la fertilité, tandis que d’autres nécessitent l’ablation des deux ovaires, de l’utérus ou des tissus voisins selon l’extension de la maladie et leurs projets de grossesse future.
Pendant l’intervention, l’équipe peut examiner l’abdomen et le pelvis, prélever des échantillons ou retirer les lésions visibles afin de déterminer si le cancer s’est propagé. Cela aide à guider les étapes suivantes et constitue un élément important de la chirurgie du struma ovarii malin.
Certaines personnes ont également une ablation de la glande thyroïde, en particulier lorsque la tumeur ovarienne se comporte comme un cancer de la thyroïde ou lorsque les médecins souhaitent que les examens sanguins et les scintigraphies de suivi soient plus faciles à interpréter. Cela n’est pas nécessaire chez tout le monde, donc la décision repose sur le risque individuel et les résultats anatomopathologiques.
Si une grossesse future est importante pour vous, une discussion précoce avec l’équipe chirurgicale peut aider à équilibrer le traitement du cancer et la préservation de la fertilité lorsqu’elle est médicalement possible. Chez les personnes jeunes dont la maladie est limitée à un seul ovaire, cela peut parfois permettre une intervention plus conservatrice.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Chez les personnes atteintes de struma ovarii maligne, le traitement repose souvent sur la chirurgie et parfois sur un traitement lié à la thyroïde, comme l’iode radioactif et des comprimés d’hormones thyroïdiennes, et les différences héréditaires dans la manière dont l’organisme gère ces traitements ne jouent pas un rôle majeur dans les soins courants. Dans la pratique quotidienne, les médecins choisissent et adaptent généralement le traitement davantage en fonction du comportement de la tumeur, des résultats des analyses sanguines thyroïdiennes et de l’efficacité du traitement qu’en fonction du profil génétique de la personne. Ainsi, même si les gènes peuvent parfois influencer la réponse des personnes aux médicaments en général, ce n’est actuellement pas un facteur principal pour la plupart des personnes atteintes de struma ovarii maligne.
Traitements Pharmacologiques
Le traitement médicamenteux du struma ovarii malin est généralement emprunté à la prise en charge du cancer de la thyroïde, car la tumeur se comporte souvent davantage comme du tissu thyroïdien que comme un cancer ovarien typique. Après l’intervention chirurgicale, de nombreuses personnes atteintes d’un struma ovarii malin peuvent se voir proposer de l’iode radioactif et des comprimés d’hormones thyroïdiennes, surtout en cas d’extension, de récidive ou de risque plus élevé de réapparition du cancer. Les personnes ne répondent pas toutes de la même manière au même médicament. La chimiothérapie standard n’est pas systématique, mais elle peut être envisagée dans certains cas avancés selon le profil tumoral.
L’iode radioactif, appelé iode-131 ou I-131, est l’un des principaux traitements médicamenteux lorsque le struma ovarii malin s’est étendu, a récidivé ou ne peut pas être complètement retiré. Il pénètre dans les cellules de type thyroïdien et peut détruire les cellules cancéreuses résiduelles après l’intervention chirurgicale. Il fait souvent partie du traitement du struma ovarii malin récidivant.
La lévothyroxine est un comprimé d’hormone thyroïdienne utilisé après le traitement pour remplacer l’hormone normale et maintenir basse la thyréostimuline, ou TSH. La diminution de la TSH peut réduire les signaux susceptibles de favoriser la croissance des cellules cancéreuses de type thyroïdien. La dose peut être augmentée ou diminuée progressivement afin d’équilibrer le contrôle du cancer et les effets indésirables, tels que des palpitations ou une fragilisation osseuse au fil du temps.
La thyréotropine alfa est une forme synthétique de TSH qui peut être utilisée avant l’iode radioactif chez certaines personnes. Elle aide tout tissu résiduel de type thyroïdien à capter l’iode sans qu’il soit nécessaire d’interrompre longtemps les comprimés d’hormones thyroïdiennes. Cela peut faciliter la préparation, même si ce n’est pas nécessaire dans tous les cas.
Dans de rares cas avancés qui ne répondent plus à l’iode radioactif, les médecins peuvent envisager des médicaments ciblés tels que le lenvatinib ou le sorafenib. Ces médicaments bloquent les signaux de croissance et les voies d’apport sanguin qui aident les cellules cancéreuses à survivre. Le struma ovarii malin étant très rare, cette approche est généralement guidée par l’expérience de spécialistes et par les connaissances issues du traitement du cancer de la thyroïde.
Influences Génétiques
Lorsque des personnes reçoivent un diagnostic de struma ovarii malin, l’une des premières questions est souvent de savoir s’il peut être héréditaire. Il est naturel de se demander si les antécédents familiaux jouent un rôle. Dans la plupart des cas, les modifications génétiques liées au struma ovarii malin semblent apparaître dans la tumeur elle-même au fil du temps, plutôt que d’être transmises par l’un des parents. Les chercheurs ont retrouvé certaines des mêmes modifications génétiques que celles observées dans le cancer de la thyroïde, notamment dans des gènes tels que BRAF ou RAS, mais cette affection est si rare que les grandes études génétiques restent limitées. À ce jour, rien n’indique de façon convaincante que le struma ovarii malin soit habituellement familial ou qu’il ait une cause héréditaire unique et commune. Si votre famille compte plusieurs cas de cancer de la thyroïde ou d’autres cancers apparentés, votre médecin pourra tout de même discuter avec vous de l’intérêt éventuel d’un conseil génétique ou de tests génétiques pour mieux préciser votre risque personnel.
Malignant struma ovarii est-il génétique ?
La génétique peut jouer un rôle dans le struma ovarii malin, car certaines tumeurs présentent des altérations également observées dans le cancer de la thyroïde, comme des variants de BRAF ou de RAS. La plupart des cas semblent sporadiques, et aucun risque héréditaire de struma ovarii malin n’a été mis en évidence.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques font partie intégrante de la biologie humaine et sont fréquents dans la population générale. La plupart de ces variants n’ont pas d’effet direct sur la santé et ne font que refléter la diversité normale de l’être humain. Pour de nombreux gènes, la présence d’un variant associé à une affection suggère un lien possible plutôt qu’un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux interviennent. Dans certaines situations, toutefois, un seul variant bien compris dans un gène particulier peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Comme le struma ovarii malin est rare, le traitement est généralement guidé d’abord par les constatations chirurgicales, le stade du cancer et la présence ou non d’une extension. Les médecins recherchent parfois des modifications génétiques de la tumeur qui sont également observées dans le cancer de la thyroïde, car le struma ovarii malin se développe à partir d’un tissu de type thyroïdien et peut répondre, dans certains cas sélectionnés, à des traitements du cancer de la thyroïde tels que l’iode radioactif. Toutes les différences de réponse ne sont pas d’origine génétique, mais l’analyse de la tumeur peut parfois aider les médecins à évaluer l’agressivité possible du cancer et à déterminer si des médicaments ciblés utilisés dans certains cancers de la thyroïde pourraient être envisagés si la maladie récidive ou se propage. Ces modifications sont le plus souvent retrouvées uniquement dans la tumeur, et non dans le reste de l’organisme, de sorte qu’elles ne signifient généralement pas que les proches présentent un risque plus élevé. Pour beaucoup de personnes, cela signifie que le dépistage génétique du struma ovarii malin n’est pas une étape systématique pour tout le monde, mais il peut devenir plus utile lorsque les décisions thérapeutiques sont complexes.
Interactions avec d'autres pathologies
Le struma ovarii malin peut être particulièrement difficile à reconnaître lorsqu’une personne présente aussi une maladie thyroïdienne, car des signes tels qu’un battement cardiaque rapide, une perte de poids ou une intolérance à la chaleur peuvent être attribués à une hyperthyroïdie plutôt qu’à une tumeur de l’ovaire. Un autre aspect important est son lien possible avec d’autres maladies. Certaines personnes atteintes de struma ovarii malin présentent aussi des nodules thyroïdiens, un cancer de la thyroïde ou des concentrations anormales d’hormones thyroïdiennes ; les médecins examinent donc souvent à la fois le pelvis et la glande thyroïde afin de s’assurer qu’un problème associé ne passe pas inaperçu. Cela peut aussi se confondre, au quotidien, avec d’autres causes de masse pelvienne, comme des kystes ovariens ou l’endométriose, ce qui peut retarder la reconnaissance des signes précoces de struma ovarii malin, car les plaintes peuvent sembler similaires. Si le traitement comprend une chirurgie ou un traitement lié à la thyroïde, d’autres problèmes de santé tels qu’une cardiopathie, une ostéoporose ou une grossesse peuvent influencer les décisions concernant le moment du traitement, la surveillance et le suivi.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Malignant struma ovarii ?
La struma ovarienne maligne peut ressembler de très près à d’autres affections de l’ovaire, en particulier au cancer de l’ovaire, aux kystes ovariens fréquents et aux autres tumeurs ovariennes bénignes, car toutes peuvent provoquer des douleurs pelviennes, des ballonnements, un gonflement abdominal ou une sensation de satiété précoce. L’endométriose et les fibromes peuvent également entraîner une pression pelvienne, des douleurs et des modifications des règles, de sorte qu’ils peuvent d’abord être pris pour cette affection. Chez certaines personnes, cette tumeur produit aussi un excès d’hormones thyroïdiennes, et elle peut alors ressembler à une hyperthyroïdie d’une autre origine, avec des signes comme une accélération du rythme cardiaque, des sueurs, des tremblements et une perte de poids.
Histoire
Bien avant les examens d’imagerie modernes et les analyses de laboratoire, les médecins retiraient parfois une masse ovarienne, puis faisaient une découverte surprenante au microscope : la tumeur contenait un tissu qui ressemblait à du tissu thyroïdien, alors qu’elle se trouvait dans l’ovaire. Au cours des dernières décennies, on a mieux reconnu que cette constatation inhabituelle peut, dans de rares cas, devenir cancéreuse ; on parle alors de struma ovarii malin.
Les premiers rapports se concentraient surtout sur ce que les chirurgiens et les anatomopathologistes pouvaient observer. Chez de nombreuses personnes atteintes de struma ovarii malin, les signes étaient faciles à confondre avec des problèmes plus fréquents, comme un gonflement abdominal, une gêne pelvienne, une sensation de pression ou une masse ovarienne découverte lors d’une intervention chirurgicale ou d’une imagerie réalisée pour une autre raison. Comme cette affection est très rare, elle n’était pas toujours reconnue d’emblée, et les anciens cas rapportés regroupaient souvent des tumeurs qui, aujourd’hui, seraient distinguées avec plus de précision.
À mesure que l’anatomopathologie a progressé au cours du 20e siècle, les médecins ont mieux appris à différencier le struma ovarii bénin des cas présentant des modifications nettement évocatrices de cancer ou une extension au-delà de l’ovaire. Cela était important, car le traitement et le suivi pouvaient être très différents. Avec le temps, les spécialistes ont aussi compris que le struma ovarii malin peut évoluer de façon assez proche de certains cancers thyroïdiens par son aspect microscopique, même s’il prend naissance dans l’ovaire.
Plus récemment, une imagerie plus performante, une anatomopathologie plus standardisée et un suivi plus long des cas publiés ont permis de mieux cerner la maladie. Les chercheurs ont ensuite identifié qu’une cause génétique peut être impliquée dans certaines tumeurs, mais l’histoire du struma ovarii malin est surtout celle d’une observation minutieuse : cas rare après cas rare, les médecins ont progressivement appris quels éléments suggèrent une évolution plus lente et lesquels peuvent justifier un traitement et une surveillance plus rapprochés. Même aujourd’hui, l’essentiel des connaissances provient de cas publiés et de petites séries plutôt que de grands essais, ce qui explique pourquoi la prise en charge est souvent adaptée à chaque personne.